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儿童重大疾病——儿童严重类风湿关节炎  

2011-07-05 10:35:53|  分类: 儿童疾病常识 |  标签: |举报 |字号 订阅

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幼年型类风湿性关节炎(以下简称JRA)是指16岁以下儿童所患的类风湿性关节炎。幼年型类风湿性关节炎与成年人类风湿性关节炎有以下不同:

   (1)JRA
全身症状重,如高热、皮疹、全身淋巴结肿大,肝、脾肿大,关节病变较轻。

   (2)
血清免疫学指标异常者较少,如类风湿因子阳性率较成年人明显低。

   (3)JRA
患者的起病方式表现不一,有全身型、多关节型和少关节型。而成人RA的起 病方式比较一致,可以用同一诊断标准衡量。

    (4)JRA很少有皮下结节,而成人RA则多见。

   (5)JRA
患者虽然常表现为明显的关节腔积液,而关节疼痛和晨僵等症状都较轻,关节活动较少受限制。成人RA患者的关节肿胀虽然常为中度、轻度,而关节疼痛和晨僵症状都较重,关节活动容易受限制。

  (6)JRA
患者颈椎受累可达50%,而成人RA患者则少见。

  (7)JRA
患者容易出现寰枢关节半脱位,但很少引起严重的神经系统后遗症;而成人RA患者很少发现寰枢关节半脱位,一旦发生多引起严重的神经系统压迫症状。

  (8)JRA
患者预后较成人RA好,75%可康复。

 

症状

可发生于任何年龄,但以24岁和810岁发病最多。女多于男。
  发病可分三型:
  一、全身型

多见于幼儿,男女均可得病。主要表现为发热、皮疹,关节炎和其他脏器受累的症状。
发热呈弛张热型,一日内可出现一次或两次高峰,高热可达40以上,每日波动可达34,发热前可伴有寒战。发热期间病情较重,热退后患儿一般情况转佳。发热可持续数周或数月,常自然缓解,但易复发。
  发热期间常伴皮疹,皮疹呈多形性,为散在的大小不等的红斑,偶可融合成片,或呈环形红斑,皮疹出现时间短暂,易复发,以躯干多见,亦可见于四肢甚至手掌和足底。 
  关节炎症状一般较轻,多表现为多关节受累,亦有全无关节症状。患儿多有程度不同的肝、脾、淋巴结肿大。少数病例可有胸膜炎、心包炎或心肌炎
  二、多发关节型  

此型表现类似成人型类风湿性关节炎,开始仅12个关节受累,早期为游走性,逐渐变为固定性对称性多关节炎。主要侵犯小关节为本型的特点,近端指间关节最常发病,其次为掌指、趾关节,大关节亦可累及如膝、踝、腕、肘、髋、脊椎,特别是颈椎等关节。本型起病多缓慢,少数发病急骤。病初局部酸痛、晨僵,以后关节肿胀,热,痛,逐渐变成梭形,活动受限,膝、肘、指、腕部呈固定屈曲位。少数病例只痛不肿或肿而不痛。关节附近的肌肉痉挛,继而发生萎缩,终至病变关节变形而发生畸形和强直,关节变形多见于发病半年至一年后,此时疼痛即减轻。若身体其他部位如颈椎关节受累可引起颈项疼痛及强直,颞颌关节受累常引起咀嚼障碍。
  全身症状轻微,仅有低热、乏力、食欲下降、轻度贫血及轻度肝、脾、淋巴结肿大。
  少数患儿于关节附近有皮下结节。类风湿因子可为阳性。
  三、单发关节型  

仅少数关节受累(常为一个),主要累及大关节如膝、踝、肘等处。
  关节可呈慢性炎症过程或反复发作,但极少引起关节活动严重受限。本型中少数病例在关节受累的同时或以后可有虹膜睫状体炎,有时成为本型的首发症状。全身症状轻微,可有低热、无力、轻度贫血及肝脾淋巴结肿大。

 

诊断

本病的诊断主要依靠临床表现。凡全身症状或关节炎症状持续6周以上,能排除其他疾病者,即应考虑为本病。早期病例应与急性化脓性感染、骨髓炎、败血症、化脓性关节炎、结核病、白血病及恶性肿瘤、创伤性关节炎、病毒性关节炎相鉴别。另外,尚应与风湿热、系统性红斑狼疮等胶原性疾病鉴别。与风湿热相比,本病关节病变大都两侧对称,也比较固定,游走性不如风湿性关节炎,皮下小结的发生率较少,并且很少发生心脏瓣膜病变。免疫缺陷病特别是选择性IgA缺乏症和先天性伴性隐性遗传性低丙种球蛋白血症可表现为类似类风湿性关节炎,应加鉴别。与扁平髋(coxa plana)病亦须鉴别,但类风湿关节炎很少从髋关节开始,亦不限于此处

 

治疗

治疗中最为重要的方法是理疗,用以保持肌肉的强度和关节的活动性,夜间要求孩子装上夹板,以防关节变形,有时在白天也要求孩子装夹板,让关节休息一下。医生还会给孩子开止疼药或非类固醇抗炎药物,以减轻疼痛与肿胀。在极为严重的病例中,医生需要给病儿做手术,更换损伤和疼痛的关节,或对变形的肌肉加以延伸。
  

预后预防

本症病程可迁延数年,急性发作及缓解交替出现,大多数到成年期自行缓解。但也有少数仍持续发作。如关节炎多年不愈,可造成严重关节畸形,活动障碍,此多见于多关节炎型,发病年龄较大的女孩及全身型伴有多关节炎者。少关节炎型,在4岁前发病的女孩,多发生慢性虹膜睫状体炎,造成失明。强直性脊椎炎可见于发病年龄较大的男孩。总的来说,如能及时治疗,75%患者病情缓解,关节功能正常。只有少数造成终身残废。个别患者合并感染或淀粉样变性而死亡。淀粉样变性较多见于全身型病例。

 

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